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什么是雷諾斯綜合癥,哪兒有治療的呢
想知道哪有好的??漆t(yī)院能治療這種病
問
提問者:網(wǎng)友
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2017-04-30
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什么是雷諾氏病 雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病,表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見于下肢。 雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。 什么原因引起雷諾氏病 雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本癥可能與性腺功能有關(guān)。 雷諾氏病有什么癥狀 病人常在受冷或情緒激動后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,??删徑獍l(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段,或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅,并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他癥狀。 發(fā)病一般見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè),以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。 病程一般進展緩慢,少數(shù)病人進展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續(xù)1小時以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失,指(趾)端出現(xiàn)營養(yǎng)性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。 雷諾氏病需要做哪些檢查 (一)實驗室檢查 提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體,類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規(guī)檢查。 (二)特殊檢查 1.冷激發(fā)試驗:手指受寒降溫后,采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復至正常所需的時間,作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環(huán)波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘,正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內(nèi)恢復到基線,可雷諾綜合征病人,指端循環(huán)恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失(圖1~2)。此試驗方法,還可用于評估治療效果,倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn),指端循環(huán)恢復時間將見縮短。 2.手指濕度恢復時間測定 手指受冷降溫后,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復到基線,而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用于估計治療效果。 3.手指動脈造影 必要時,作上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質(zhì)性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較復雜,因此,不宜作為常規(guī)檢查。 在特殊檢查中,測定上肢神經(jīng)傳導速度,以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。 如何治療 雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發(fā)病治療。本病的對癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術(shù),依據(jù)病人具體情況加以選用。 1.藥物療法 臨床上采用的藥物有下述幾種: ⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林,口服每次25~50mg,每日4~6次,飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內(nèi)注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。 ⑵利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物??诜┝肯嗖詈艽?。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少;程度減輕。 ⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張??诜?0mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床癥狀。 ⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。 ⑸甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數(shù)病人可收到預防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時需注意血壓。 近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續(xù)5小時)每周1次,共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol):是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據(jù)報道能溶解沉積于指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度??诜?mg,每日2次,共3月。 此外,局部涂擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù),麻木和疼痛顯著減輕。 祖國醫(yī)學中藥、針炙等對本病的治療有一定價值。 外科療法 絕大多數(shù)(80~90%)雷諾綜合征病人,經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進展,僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,癥狀嚴重影響工作和生物,或指端皮膚存在營養(yǎng)性改變者,可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除,但手術(shù)前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數(shù)不足,則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預期的效果。據(jù)報道術(shù)后癥狀能改善者僅占40~60%,但癥狀緩解時間不長,往往術(shù)后2年癥狀復發(fā);對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。 參考資料:全民健康網(wǎng)
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